Lavado pulmonar bilateral terapéutico en una adolescente con proteinosis alveolar pulmonar. A propósito de un caso / Therapeutic bilateral lung lavage in an adolescent with pulmonary alveolar proteinosis. Case report

La proteinosis alveolar pulmonar es una enfermedad pulmonar difusa caracterizada por la acumulación anormal de surfactante y lipoproteínas en el espacio alveolar, lo cual empeora el intercambio gaseoso y lleva a un curso variable desde una presentación clínica asintomática hasta una falla respiratoria grave.Se presenta a una adolescente de 16 años con este diagnóstico que fue remitida a nuestro Hospital para la realización de un lavado pulmonar total luego de una historia de disnea progresiva, dificultad respiratoria, caída de la función pulmonar y anormalidades radiológicas. Se le realizaron estudios de función pulmonar y mediciones de laboratorio antes y después del lavado pulmonar terapéutico.Luego, la paciente presentó una inmediata mejoría tanto de los síntomas, radiografía de tórax y mediciones de estudios de función pulmonar como en el intercambio gaseoso. El lavado pulmonar total continúa siendo el estándar de oro para el tratamiento de la proteinosis alveolar pulmonar en casos graves

Pulmonary alveolar proteinosis is an unusual diffuse lung disease characterized by abnormal accumulation of pulmonary surfactant and lipoproteins in the alveolar space, which impairs gas exchange with a variable clinical course, ranging from an asymptomatic clinical presentation to severely affected respiratory failure.A 16-year-old girl with diagnosis of pulmonary alveolar proteinosis presented to our hospital for therapeutic lung lavage after a recent history of progressive dyspnea, respiratory distress, declining lung function measurements, and worsening radiographic abnormalities. We obtained baseline pulmonary function tests and laboratory measurements before and after therapeutic bilateral lung lavage. After the lavage, the patient demonstrated an immediate improvement in symptoms, chest radiograph appearance, pulmonary function test measurements, as well as in gas exchange. Whole lung lavage is still the gold standard for treatment of pulmonary alveolar proteinosis in severe cases.

Proteinosis alveolar pulmonar / Pulmonary alveolar proteinosis an update

La Proteinosis Alveolar Pulmonar (PAP) es una enfermedad poco frecuente, caracterizada por la acumulación de material lipoproteico derivado del surfactante pulmonar al interior de los alvéolos por una falla de depuración de este material por los macrófagos alveolares, siendo la causa más frecuente de esta disfunción la acción bloqueadora producida por anticuerpos anti factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos (GM-CSF) lo que lleva a un deterioro del intercambio gaseoso. La evolución es variable abarcando desde la resolución espontánea hasta la insuficiencia respiratoria grave y la muerte. Se describen tres formas de PAP: Genética, secundaria y autoinmune (antes primaria o idiopática) siendo esta última la más frecuente en adultos. Clínicamente, se manifiesta por disnea, tos seca e hipoxemia que pueden ser progresivas. En la radiografía de tórax se encuentran opacidades bilaterales y la tomografía computarizada de tórax de alta resolución (TACAR) muestra vidrio esmerilado con sobre posición de engrosamiento septal intra e interlobulillar, patrón conocido como "crazy paving". El diagnóstico se basa en la clínica y en el lavado broncoalveolar con material PAS positivo. La biopsia quirúrgica es confirmatoria. El tratamiento clásico es el lavado pulmonar total (LPT) para remover el contenido alveolar. Otras alternativas son la administración de GM-CSF subcutáneo o inhalado, plasmaferesis y rituximab, cuyos resultados son variables. Diferentes autores han modificado la forma del LPT y combinado los diferentes métodos de tratamiento con el fin de obtener resultados más rápidos y efectivos.

Pulmonary Alveolar Proteinosis (PAP) is a rare disease characterized by the accumulation of surfactant derived lipoproteinaceous material filling the alveoli, secondary to failure of its clearance by macrophages. Most of the patients are adults that have auto antibodies directed to Granulocyte-Macrophage Colony Stimulating Factor (GM-CSF). The evolution is towards disturbed gaseous exchange with a wide spectrum of disease from spontaneous recovery to death. There are three forms of PAP: genetic, secondary and autoimmune. Symptoms are scarce and patients may present with dyspnea, dry cough and hypoxemia. Chest X ray shows bilateral opacities and thorax CT depicts ground glass opacities surrounded by septal widening, the so called "crazy paving" pattern. Diagnosis is made on clinical and radiological grounds and confirmed by PAS positive staining of bronchoalveolar lavage material or surgical lung biopsy. Accepted treatment is whole lung lavage (WLL) with saline. Alternatives are subcutaneous or inhaled GM-CSF, Plasmapheresis or Rituximab, and even modification of the method of WLL and combination of different manner of treatment.

Déficit congénito de proteína de surfactante: caso clínico / Deficiency of surfactant protein: Case report

Introducción: El déficit congénito de surfactante es una entidad de diagnóstico inhabitual en recién nacidos. Se reporta un caso clínico de déficit de proteína B del surfactante, se revisa el estudio, tratamiento y diagnóstico diferencial de los déficit de proteínas del surfactante y enfermedad crónica intersticial de la infancia. Caso clínico: Recién nacido de término que cursa dificultad respiratoria, con velamiento pulmonar recurrente y respuesta transitoria a administración de surfactante. El estudio inmunohistoquímico y genético confirmaron diagnóstico de déficit de proteína B de surfactante. Conclusiones: La enfermedad pulmonar congénita requiere un alto índice de sospecha. El déficit de proteína B de surfactante genera un cuadro clínico progresivo y mortal en la mayoría de los casos, al igual que el déficit de transportador ATP binding cassette, sub-family A member 3 (ABCA3). El déficit de proteína C es insidioso y puede presentarse con un patrón radiológico pulmonar intersticial. Debido a la similitud en el patrón histológico, el estudio genético permite una mayor certeza en el pronóstico y la posibilidad de entregar un adecuado consejo genético.

Introduction: Congenital surfactant deficiency is a condition infrequently diagnosed in newborns. A clinical case is presented of surfactant protein B deficiency. A review is performed on the study, treatment and differential diagnosis of surfactant protein deficiencies and infant chronic interstitial lung disease. Case report: The case is presented of a term newborn that developed respiratory distress, recurrent pulmonary opacification, and a transient response to the administration of surfactant. Immunohistochemical and genetic studies confirmed the diagnosis of surfactant protein B deficiency. Conclusions: Pulmonary congenital anomalies require a high index of suspicion. Surfactant protein B deficiency is clinically progressive and fatal in the majority of the cases, similar to that of ATP binding cassette subfamily A member 3 (ABCA3) deficiency. Protein C deficiency is insidious and may present with a radiological pulmonary interstitial pattern. Due to the similarity in the histological pattern, genetic studies help to achieve greater certainty in the prognosis and the possibility of providing adequate genetic counselling.

Tos e hipoxemia como manifestación clínica de la proteinosis alveolar: Reporte de caso clínico / Cough and hypoxemia as clinical manifestation of pulmonary alveolar proteinosis: Clinical case report

La proteinosis alveolar es una enfermedad pulmonar crónica poco frecuente, especialmente en pediatría, caracterizada por la acumulación anormal de lipoproteínas y derivados del surfactante en el espacio intraalveolar, que genera una grave reducción del intercambio gaseoso. La forma de presentación idiopática constituye más del 90% de los casos relacionados con un fenómeno de autoinmunidad, con producción de anticuerpos dirigidos contra el receptor del factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos. Se presenta un caso clínico de una niña de 4 años de edad tratada por neumonía atípica con evolución desfavorable por hipoxemia persistente. El diagnóstico se obtuvo a través del estudio anatomopatológico de la biopsia pulmonar por toracotomía. Se llevaron a cabo 17 lavados broncopulmonares mediante endoscopía respiratoria y la paciente evidenció franca mejoría clínica.

Alveolar proteinosis is a rare chronic lung disease, especially in children, characterized by abnormal accumulation of lipoproteins and derived surfactant in the intra-alveolar space that generates a severe reduction of gas exchange. Idiopathic presentation form constitutes over 90% of cases, a phenomenon associated with production of autoimmune antibodies directed at the receptor for granulocyte-macrophage colony-stimulating factor. A case of a girl of 5 years of age treated because of atypical pneumonia with unfavorable evolution due to persistent hypoxemia is presented. The diagnosis is obtained through pathologic examination of lung biopsy by thoracotomy, as treatment is carried out by 17bronchopulmonary bronchoscopy lavages and the patient evidences marked clinical improvement.

Proteinosis alveolar: reporte de caso y revisión de literatura / Alveolar proteinosis: case report and literature review

La proteinosis alveolar es una rara enfermedad, sobre la que se han ido conociendo progresivamente sus características y su etiopatología, lo que ha permitido tener un poco más de claridad sobre ella. En general son pocos los casos reportados en el mundo. Por este motivo es de suma importancia realizar el reporte de caso y revisar la literatura actual, donde se encontraron nuevas opciones terapéuticas con resultados adecuados que permitieron manejar a los pacientes sin respuesta al tratamiento convencional. Es necesario considerar que el 25 por ciento de los casos tiene resolución espontánea, pero otro alto porcentaje requiere tratamiento convencional con lavado pulmonar total que muchas veces no mejora el pronóstico de la enfermedad. El caso reportado se asoció a diabetes y a infección por Mycobacterium tuberculosis, por lo que se puede considerar que el diagnóstico de proteinosis alveolar primaria presenta en este tipo de pacientes una relación directa con las patologías asociadas.

Alveolar proteinosis is a rare disease. Its etiology, pathology, and manifestations are becoming increasingly more apparent. Few cases have been reported, which highlights the importance of reporting this case and reviewing current literature. New therapeutic options are being introduced with adequate outcomes thereby making it possible to manage patients who were previously unresponsive to conventional treatment. 25 percent of cases resolve spontaneously, while most patients require conventional treatment with total lung lavage that often does not improve prognosis. The case reported in this article was associated to Mycobacterium tuberculosis infection and diabetes. Primary alveolar proteinosis can have a direct relationship to these concomitant conditions.

Regressão espontânea de proteinose alveolar pulmonar: relato de caso / Spontaneous regression of pulmonary alveolar proteinosis: a case report

Relatamos o caso de uma mulher de 21 anos com história de seis meses de dispneia progressiva, tosse seca e perda de peso. A tomografia computadorizada de alta resolução revelou padrão de pavimentação em mosaico com áreas focais poupadas. A paciente foi submetida a biópsia pulmonar transbrônquica, que confirmou o diagnóstico de proteinose alveolar. Dois anos depois, sem tratamento, houve importante melhora das opacidades pulmonares.

The authors report the case of a 21-year-old female patient with a six-month history of progressive dyspnea, dry cough, and weight loss. High-resolution computed tomography revealed a "crazy‑paving" pattern with areas of focal sparing. The patient underwent transbronchial lung biopsy which confirmed the diagnosis of alveolar proteinosis. Two years later, without treatment, a marked improvement in pulmonary opacities was observed.

Aspectos tomográficos e anatomopatológicos do padrão de pavimentação em mosaico / Tomographic and pathological findings of crazy-paving pattern

OBJETIVO: Relatar os aspectos na tomografia computadorizada de alta resolução de diversas doenças que cursam com o padrão tomográfico de "pavimentação em mosaico". MATERIAIS E MÉTODOS: Foram estudados sete pacientes, com diagnósticos de proteinose alveolar, carcinoma bronquíolo-alveolar, pneumonia lipídica e pneumocistose, e é discutida a correlação dos aspectos tomográficos com os achados anatomopatológicos. RESULTADOS: Nos casos de pneumocistose, os espaços alveolares estavam cheios de material espumoso, no qual eram encontrados parasitas de permeio a surfactante, fibrina e restos celulares. Nos casos de carcinoma bronquíolo-alveolar, os septos estavam espessados por fibrose ou por linfangite associada, com células tumorais revestindo internamente as paredes alveolares, e produção de muco. No paciente com proteinose alveolar foram observados septos espessados por edema, com enchimento alveolar determinado por material lipoproteico. No paciente com aspiração de óleo mineral, os achados histopatológicos foram de espessamento dos septos alveolares determinado por proliferação celular, observando-se vacúolos de gordura no interior dos septos alveolares. CONCLUSÃO: O padrão de pavimentação em mosaico oferece um amplo diagnóstico diferencial, necessitando ser avaliado em conjunto com os dados clínicos.

OBJECTIVE: To describe high-resolution computed tomography findings in several diseases that run their course with the "crazy-paving" pattern. MATERIALS AND METHODS: The present study has evaluated seven patients with diagnoses of alveolar proteinosis, bronchioloalveolar carcinoma, lipoid pneumonia and pneumocystosis, correlating tomographic and pathological findings. RESULTS: In the cases of pneumocystosis, the alveolar spaces were filled with foamy material where parasitic organisms intermingled with surfactants, fibrin and cell debris were observed. In the cases of bronchioloalveolar carcinoma, the septa were thickened by associated fibrosis or lymphangitis, with the alveolar walls internally lined with tumor cells, and production of mucus. In the patient with alveolar proteinosis, the septa were thickened by edema, with alveolar filling determined by lipoprotein. In the patient with mineral oil aspiration, the histopathological findings included alveolar septa thickening caused by cell proliferation, with presence of fat vacuoles in alveolar septa. CONCLUSION: The crazy-paving pattern offers a wide range of differential diagnoses and must be evaluated in conjunction with clinical findings.

Clinical Features and Outcomes of Idiopathic Pulmonary Alveolar Proteinosis in Korean Population

Idiopathic pulmonary alveolar proteinosis (PAP) is a rare disorder in which lipoproteinaceous material accumulates within alveoli. There were few reports on Asian populations with idiopathic PAP. We retrospectively reviewed 38 patients with idiopathic PAP in Korea. We assessed clinical features, therapeutic efficacy and outcomes of whole lung lavage in patients with idiopathic PAP. The mean age at diagnosis was 52 yr. Eighty six percent of patients were symptomatic at diagnosis. Dyspnea and cough were the most common symptoms. Crackles were the most common physical examination finding. On pulmonary function test, a mild restrictive ventilatory defect was common, with a predicted mean forced vital capacity (FVC) of 77% and forced expiratory volume in one second (FEV1) of 84.6%. Diffusing capacity was disproportionately reduced at 67.7%. Arterial blood gas analysis revealed hypoxemia with a decreased PaO2 of 69.0 mmHg and an increased D(A-a)O2 of 34.2 mmHg. After whole lung lavage, PaO2, D(A-a)O2 and DLCO were significantly improved, but FVC and total lung capacity (TLC) were not different. This is the first multicenter study to analyze 38 Korean patients with idiopathic PAP. The clinical features and pulmonary parameters of Korean patients with idiopathic PAP are consistent with reports in other published studies. Whole lung lavage appears to be the most effective form of treatment.

Pulmonary alveolar proteinosis.

Pulmonary alveolar proteinosis is a rare cause of respiratory distress in neonates. We present a 4-month-old infant who presented with progressive respiratory distress since birth and failure to thrive. He was initially treated as a case of diffuse alveolar disease but on open lung biopsy was diagnosed as pulmonary alveolar proteinosis. The child expired at 7 months of age.

Proteinosis alveolar pulmonar, caso clínico / Pulmonary alveolar proteinosis: case-report

La Proteinosis Alveolar Pulmonar es una patología poco frecuente, especialmente en la edad pediátrica, caracterizada por acumulación de material lipoproteináceo proveniente del surfactante en los macrófagos alveolares. Objetivo: Comunicar un caso de proteinosis pulmonar en el cual el uso de la fibrobroncoscopía (FB) permitió el diagnóstico y el tratamiento. Caso Clínico: Escolar de 7 años, que consulta por un cuadro febril, en la cual se plantea inicialmente el diagnóstico de neumonía. Ante la mala evolución, con aumento de las imágenes radiológicas de tipo nodular, el ascenso de los niveles de LDH en plasma, y la mínima sintomatología clínica respiratoria, se planteó el diagnóstico de proteinosis alveolar, realizando una FB con lavado alveolar. Las tinciones de Sudán y PAS confirmaron la sospecha diagnóstica, lo cual fue apoyado por la mejoría radiológica y clínica de la paciente. Discusión: Se discute las formas clínicas de presentación, los hallazgos clínicos, radiológicos y de laboratorio que permiten plantear el diagnóstico. Se destaca el rol de la fibrobroncoscopía como método diagnóstico y terapéutico.

Disnea progresiva e infiltrados pulmonares alveolares: acerca de un caso de Proteinosis Alveolar Pulmonar / Progresive Dyspnea, alveolar pulmonar infiltrates about a case of alveolar proteinosis

La evaluación de un paciente con síntomas respiratorios subagudos o crónicos como tos y disnea y con presencia de infiltrados pulmonares difusos requiere un protocolo de investigación para establecer su etiología y tratamiento específico. Se presenta un caso poco frecuente de paciente con enfermedad difusa del parénquima pulmonar, en quien por una serie de exámenes, incluyendo baciloscopías seriadas, radiografía de tórax, tomografía axial computarizada de alta resolución de tórax, espirometría, broncoscopía y biopsia por toracotomía abierta se diagnosticó Proteinosis Alveolar. El paciente ha tenido buena respuesta a los lavados pulmonares....

Proteinose alveolar pulmonar: série de quatro casos / Pulmonary alveolar proteinosis: four cases

OBJETIVO: Apresentar a evolução de quatro casos de proteinose alveolar pulmonar atendidos na Faculdade de Medicina da Universidade Estadual de Londrina, enfocando a importância da lavagem pulmonar total como tratamento de escolha. MÉTODOS: Trata-se de um estudo retrospectivo de quatro pacientes, sendo três do gênero feminino, com idades de 22 a 34 anos, e histórias semelhantes de dispnéia progressiva e tosse seca. O diagnóstico final foi realizado por biópsia pulmonar a céu aberto. A lavagem pulmonar total foi realizada em três pacientes em centro cirúrgico, com anestesia geral e sonda de duplo lúme. RESULTADOS: Um paciente apresentou regressão espontânea da proteinose alveolar pulmonar, não sendo necessária a lavagem pulmonar. Nos outros três casos, o número de lavagens variou: uma única lavagem unilateral com remissão completa do quadro bilateralmente, três lavagens sem melhora significativa e quatro procedimentos intercalados com períodos de melhora. CONCLUSÃO: Constatamos em nossa casuística que a lavagem pulmonar se mostrou eficiente, apesar de alguns pacientes apresentarem certa resistência ao procedimento, enquanto que outros podem ter remissão completa da doença.

OBJECTIVE: The aim of this study was to present the evolution of four patients presenting pulmonary alveolar proteinosis and treated at the State University of Londrina School of Medicine. We focus on the importance of whole-lung lavage as the treatment of choice. METHODS: A retrospective study of four patients, three females and one male, 22 to 34 years old, presenting similar histories of progressive dyspnea and dry cough. The final diagnosis was established through open-lung biopsy. Three of the patients underwent whole-lung lavage in the Department of Surgery. The procedures were performed under general anesthesia and using a double-lumen endotracheal tube. RESULTS: One patient presented spontaneous regression of the pulmonary alveolar proteinosis without the need for whole-lung lavage. In the other three cases, the number of lavages varied: in one patient, a single unilateral lavage resulted in complete remission of the bilateral process; in another patient, three lavages yielded no significant improvement; in the remaining patient, four lavages provided intervening periods of transient improvement. CONCLUSION: In the cases evaluated, whole-lung lavage proved an efficient treatment for pulmonary alveolar proteinosis. Although some patients presented a certain resistance to the procedure, it might lead to complete remission of the disease in others.

Pulmonary alveolar proteinosis: a report of seven patients from King Chulalongkorn Memorial Hospital.

From 1983 to 2001, 7 patients with pulmonary alveolar proteinosis were admitted to the King Chulalongkorn Memorial Hospital. Presenting symptoms varied from asymptomatic (1 patient), progressive dyspnea on exertion (4 patients) to respiratory failure (2 patients). Other symptoms included dry cough and weight loss. Gradual onset of dyspnea could be observed by average time to hospital (7 months). Early worsening of dyspnea and high-grade fever suggested a possibility of superimposed infection. Chest radiographs revealed symmetrical infiltration without lobar predominance. 4 of 7 patients were misdiagnosed as pulmonary tuberculosis before diagnosis of PAP was made. Diagnosis was made by bronchoscopic examination with typical lavage fluid or pathological results; only one case need open lung biopsy. 6 of 7 patients required lung lavage to relieve dyspneic symptoms. Coinfection with Nocardia and Mycobacterium tuberculosis was found in one patient. Prognosis was good but recurrence was common.

Fosfolipoproteinosis alveolar (10 casos 12 años de experiencia) / Alveolar phospholipoproteinosis (10 cases 12 years of experience)

Por tratarse de una entidad poco frecuente, 12 años (septiembre de 1991 y septiembre de 2003) han sido necesarios en nuestra institución para diagnosticar, 10 pacientes con Proteinosis alveolar (PA), y realizar un total de 24 lavados pulmonares totales y como parte de la terapéutica en estos pacientes. De este grupo de pacientes el más joven un varón de 26 años de edad y un solo paciente corresponde al sexo femenino siendo del grupo de pacientes la que más tardíamente manifiesta la existencia de su enfermedad (57 años). Esta entidad obedece a la acumulación de fosfolípidos a nivel de las unidades respiratorias del pulmón, que inundan las mismas, llevando a un compromiso progresivo de la transferencia gaseosa por bloqueo alveolo-capilar, alteración de la mecánica ventilatoria, compromiso del retroceso elástico y distensibilidad pulmonar, situaciones que con el tiempo, llevan al paciente a insuficiencia respiratoria aguda, llegando a comprometer su vida. En esta publicación comentaremos nuestra experiencia con 10 pacientes con diagnóstico confirmado de proteinosis alveolar, y haremos una revisión de las experiencias e investigaciones recientemente publicadas en la literatura médica mundial.

Cáncer bronquioloalveolar: caso clínico / Bronchioloalveolar cancer: clinical case

Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino de 52 años que consulta por primera vez en 1994 por un cuadro respiratorio agudo de evolución febril. Abandona tratamiento y controles. Posteriormente, en 1997 consulta por un cuadro de disnea progresiva, tos y desgarro hemopurulento abundante. Ingresa a unidad de cuidados intensivos del Hospital en extrema gravedad con los diagnósticos de alveolitis fibrosante y neumopatía aguda sobreagregada, requiriendo asistencia respiratoria mecánica. Por sus características clínicas (disnea progresiva y tos con acentuada broncorrea) así como por ciertos hechos histopatológicos, en este paciente se planteó reiteradamente el diagnóstico de cáncer bronquioloalveolar, variedad de tumor, cuyas características se comentan

Proteinosis alveolar pulmonar / lung alveolar proteinosis

El primer caso de proteinosis alveolar pulmonar (PAP) fue reportado en 1958 por Rosen, es una rara enfermedad caracterizada por la acumulación de material proteinaceo dentro de alvéolo. Tal como sucede con muchas enfermedades infrecuentes, la experiencia acumulada con PAP es diseminada, con únicamente 139 pacientes en la serie más grande que ha sido reportada, a nuestro conocimiento 332 casos reportados en la literatura médica. La edad promedio es 42 años (rango de 21 a 67 años), la mayoría son varones, fumadores, no conocida relación con HIV. Algunas veces asociado con enfermedades sistémicas como cáncer de mama, mielodisplasia, enfermedad del pericardio, enfermedad inflamatoria del intestino. Los síntomas más comunes al momento del diagnóstico fue la dísnea y tos (79 por ciento). El examen físico reveló crepitantes en 50 por ciento, sibilantes en 25 por ciento, y cianosis en 21 por ciento. La Rx tórax mostró un patrón acinar en la mayoría de pacientes (62.5 por ciento), este infiltrado fue difuso con distribución perihiliar. La espirometria y volúmenes pulmonares reveló leve defecto ventilatorio restrictivo con desproporcionada disminución de la capacidad de difusión de CO. Levemente hipoxémicos con gradiente aumentada. DHL levemente elevada. Un temprano reporte de Summers sobre 93 pacientes sugiere una mortalidad de 39.7 por ciento debido a insuficiencia respiratoria hipóxica o enfermedades complicantes durante un período de 17 años. En contraste, recientes experiencias de ambos la Clínica Mayo y de Japón sugieren una mortalidad de 8.8 por ciento y 0 por ciento respectivamente. Hay también incertidumbre acerca de los métodos de diagnóstico y tratamiento para PAPA. En tempranas series de Davidson y Macleod el diagnóstico por toracotomía o por trocar de biopsia; mientras la más reciente experiencia de asamoto reporta suceso diagnóstico por broncoscopía en 89.7 por ciento de 68 casos. El rol de la broncoscopía en el establecimiento del diagnóstico es controversial. Lavado pulmonar total fue necesario en el manejo médico por un período de 8.4 años (rango de 5 meses a 21 años); siendo su indicación más importante para lavado pulmonar total la dísnea y la hipoxemia. En promedio el lavado fue realizado 3.3 veces por paciente (2 a 8). El volumen promedio de cada lavado es 11.8 mas/menos 3.68 L...

Proteinose alveolar pulmonar em cäo: relato de três casos / Pulmonary alveolar proteinosis in dog: report of three cases

Este relato descreve os achados anátomo-histopatológicos de três casos de proteinose alveolar pulmonar em cäes. No primeiro caso, o diagnóstico clínico foi de cinomose, no segundo, o animal era sorologicamente positivo para leishmaniose e no terceiro, o animal tinha diabetes melitus. Nenhum deles apresentou sinais clínicos de doença respiratória. A proteinose alveolar pulmonar foi diagnosticada microscopicamente e caracterizou-se por alvéolos preenchidos por material eosinofílico, acelular, amorfo e PAS-positivo. Esta lesäo ainda näo foi relatada em cäes

The clinical characteristics of pulmonary alveolar proteinosis: experience at Seoul National University Hospital, and review of the literature

Pulmonary alveolar proteinosis is such an extremely rare disease in Korea, that only a few cases have been reported. Meanwhile five cases were experienced at Seoul National University Hospital over ten years since 1987. We summarized the clinical characteristics and courses of them. Seven cases reported in the literature were included to add data about clinical characteristics and courses although only a few case reports mentioned patient's course. Middle aged male patients were mainly affected. No association with particular environmental or occupational exposure was identified. Dyspnea on exertion was the main symptom. Bilateral crackles were consistent, and bilateral parahilar hazy infiltrations on plain chest radiograph and ground glass opacity on high-resolution CT were characteristic. Superimposed infection was not identified in any patient at the time of diagnosis. Decreased diffusing capacity and hypoxia were present in almost every case. Whole lung lavage proved to be an effective therapeutic measure. The response to treatment was good. Long-term course of the disease, e.g. recurrence rate, is not yet known.